La hidronefrosis es una dilatación del sistema colector renal debida a una alteración del mecanismo de transporte de la orina desde dicho riñón hacia la vejiga. Puede ser debida a alteraciones de tipo funcional o mecánico. La gravedad de la dilatación no siempre es proporcional al grado de obstrucción.

La hidronefrosis mantenida en el tiempo ocasiona lesiones parenquimatosas renales justo por encima de la obstrucción, secundarias al incremento de presión en la vía urinaria y disminución del flujo sanguíneo. La persistencia de hidronefrosis aumenta el riesgo de nefropatía crónica infantil, infecciones urinarias y de formación de litiasis en el tracto urinario superior.

Se hace imprescindible evaluar la causa específica y administrar el tratamiento adecuado para cada caso.

La presentación clínica es variable, muchos permanecen asintomáticos, sobre todo si la obstrucción es parcial. En aquellos casos en los que aparecen síntomas, los más frecuentes son: Masa abdominal palpable durante la lactancia, dolor abdominal, presencia de sangre en la orina, infecciones urinarias y retraso en el crecimiento.

Es imprescindible un correcto diagnóstico lo más precozmente posible para evitar el potencial riesgo de desarrollar nefropatía obstructiva (causa frecuente de enfermedad renal crónica en la infancia). En este aspecto, el uso generalizado de la ecografía en el periodo prenatal permite identificar desde la semana 16 de gestación ambos riñones.

Tratamiento

Las dilataciones leves o unilaterales severas pueden ser controladas ecográficamente durante el embarazo hasta el nacimiento. Algunas no es necesario tratarlas nunca pero si se demuestra un patrón obstructivo es necesaria la intervención.

El reflujo vesicoureteral (RVU) es el flujo retrógrado de orina desde la vejiga al uréter y la pelvis renal. Puede ser uni o bilateral. Se trata de un trastorno tanto anatómico como funcional con consecuencias como las infecciones del tracto urinario, la hipertensión y la aparición de cicatrices renales que pueden llevar a la alteración de la función renal. El principal objetivo de su tratamiento es evitar la aparición de estas complicaciones.

La causa o causas no están totalmente claras. Clásicamente se ha aceptado como una alteración congénita en el desarrollo de la unión vesicoureteral.

El reflujo también puede ser una patología adquirida y existe suficiente evidencia científica que demuestra una asociación entre el reflujo y varios tipos de alteración de la función vesical como la vejiga hiperactiva neurógena.

Se estima que la prevalencia de RVU en niños asintomáticos es de 0,4-1,8%. La historia natural del RVU primario es a la resolución espontánea, lo que explica su alta incidencia en niños comparada con adultos. La resolución espontánea del RVU depende de la edad de presentación, el sexo, el grado, la lateralidad, la modalidad de presentación y los factores anatómicos. Es más probable antes del primer año de vida, en grados bajos, pacientes asintomáticos con ureterohidronefrosis (UHN) antenatal o RVU en hermanos.

La presencia de anormalidades corticales renales, disfunción vesical o infecciones urinarias febriles son factores predictivos negativos para la resolución del reflujo.

La imagen es la base del diagnóstico y el manejo del reflujo.

El objetivo principal del tratamiento del RVU es prevenir la morbilidad aguda de las infecciones febriles y pielonefritis agudas, con el consiguiente objetivo de reducir el daño renal. Clásicamente, se consideran dos opciones terapéuticas: un manejo conservador no quirúrgico y el abordaje quirúrgico.

El tratamiento médico consiste en la administración profiláctica de un agente antibiótico a un cuarto o un tercio de la dosis terapéutica habitual. Se administra por la noche.El tratamiento quirúrgico se prefiere al médico en pacientes con infecciones febriles, a pesar de tratamiento médico, en pacientes con escaso cumplimiento terapéutico, en pacientes con anomalías del parénquima renal y reflujo de alto grado. También se deben tener en cuenta las preferencias de los padres.

La importancia de la enuresis radica en su alta prevalencia. Esta es particularmente significativa en la edad preescolar, por lo que representa un motivo muy frecuente de consulta durante la edad pediátrica. Por otra parte, también hay que destacar la afectación psicológica que puede producir en el niño y/o la familia.

            Se define como enuresis la presencia de micciones involuntarias que se producen durante el sueño nocturno, en niños mayores de 5 años de edad.

La Enuresis Monosintomática (EMS) se clasifica:

Primaria: aquella en que el niño en ningún momento de su vida ha permanecido sin episodios enuréticos por un periodo superior de 6 meses.

Secundaria: cuando han presentado algún periodo de continencia nocturna (seco) igual o mayor de 6 meses, recayendo

Epidemiología

La incidencia es mayor en los niños que en las niñas, aproximadamente en una proporción de 2:1. Se estima que la prevalencia de la enuresis oscila entre un 10-15% al alcanzar a edad de 5 años, perteneciendo cerca del 80% de estos casos al tipo de EMS primaria. Generalmente se trata de una enfermedad autolimitada en el tiempo, y que en la mayoría de los pacientes desaparece con la edad.

Probablemente la enuresis no se deba a un único mecanismo de producción, sino que deben concurrir en la participación varios de ellos para que se produzca el hecho clínico de la pérdida de orina en la cama.

La enuresis se asocia en muchos casos a la presencia de alteraciones psicológicas como: baja autoestima, sentimiento de estigmatización, culpabilidad, alteraciones del comportamiento o trastornos del aprendizaje y cognitivos, derivados estos de un sueño de mala calidad. Estos trastornos suponen un problema de preocupación añadida tanto en el paciente como en su familia. La enuresis debe ser tratada. Esta decisión debe tomarse de manera individualizada y se hará en función de la presencia de afectación emocional, alteración en la calidad de vida y/o demanda de tratamiento por los padres.

El hipospadias es un defecto congénito producido por la fusión incompleta de los pliegues uretrales y se presenta como:

1. Abocamiento anómalo de la uretra. La uretra distal está abierta (placa uretral).
2. El cuerpo esponjoso se encuentra dividido e hipoplásico a cada lado de la placa uretral.
3. Defecto prepucial ventral con exceso de piel en la parte dorsal.
4. Curvatura ventral del pene.

El hipospadias es la anomalía congénita más frecuente del pene. La criptorquidia y la hernia inguinal son las anomalías más frecuentemente asociadas al hipospadias

La clasificación estándar es la propuesta por Duckett:

Hipospadias distales. El meato uretral se localiza en el glande, surco balanoprepucial o parte distal del pene (60-65%).

Hipospadias medios. El meato se localiza en la parte media o proximal del pene (20-30%).

Hipospadias proximales. El meato se localiza en la unión penoscrotal, el escroto o el periné (10-15%).

El momento óptimo de tratamiento quirúrgico es entre los 6 y los 18 meses de vida. La cirugía temprana aporta numerosas ventajas: El niño no recordará la intervención quirúrgica y se incorporará al colegio con la malformación corregida. Los cuidados postquirúrgicos son más fáciles a esta edad. Las alteraciones emocionales son menores.

El objetivo es la corrección de todos los defectos asociados a la malformación. Se corregirá la incurvación, se realizará una uretra de longitud y calibre adecuado, glanuloplastia y cobertura cutánea adecuada.

Hacia el tercer año de vida el 90% de los prepucios pueden ser retraídos, y menos del 1% de los varones tienen fimosis a los 17 años La retracción forzada y temprana no es recomendable (desepitelización y fimosis secundaria)

Se recomienda la aplicación de cremas corticoides tópicas a partir de los 4 – 5 años de vida. En nuestra opinión, sólo la fimosis no fisiológica, la secundaria a otros procesos o la que produce trastornos (miccionales, de dolor y/o infecciones locales) debe ser tratada quirúrgicamente.

La criptorquidia, etimológicamente “testículo oculto”, define la ausencia testicular en el escroto. La ausencia del testículo en el escroto puede significar las entidades siguientes:

1. Anorquia o ausencia testicular. Debida a la agenesia testicular o la atrofia secundaria a compromiso vascular intraútero, situación definida como síndrome de regresión testicular o testículo evanescente.
2. Testículo no descendido congénito. Testículo que se ubica fuera del escroto en algún lugar del trayecto normal de descenso: abdomen, conducto inguinal o raíz escrotal.
3. Testículo ectópico. Testículo que se encuentra fuera del trayecto normal del descenso.
4. Testículo retráctil o hiperactividad cremastérica. Testículo que se ubica en posición supraescrotal y que espontáneamente o con maniobras manuales se desciende a la cavidad escrotal. Situación debida a la actividad del reflejo cremastérico, comporta testículos normales y no precisa tratamiento.
5. Testículo no descendido adquirido. Situación que define al testículo con descenso normal y posterior ascenso a posiciones supraescrotales.

La criptorquidia se presenta en el 2-5% de los niños nacidos a término y en el 30% de los nacidos pretérmino.

El 70% de los testículos no descendidos congénitos descienden espontáneamente en los primeros meses de vida. La prevalencia al año de vida es del 1%, similar a la población adulta. El 85% de las criptorquidias son unilaterales y en el 80% de ellas el testículo se encuentra en el trayecto inguinal.

A pesar de que la criptorquidia suele presentarse como una entidad aislada, debe realizarse un examen general para descartar la presencia de alteraciones endocrinas, genéticas o metabólicas que puedan asociarse. Será imprescindible diferenciar testículos palpables de no palpables, la presencia de otras alteraciones asociadas, así como el momento del diagnóstico.

Los objetivos del tratamiento son colocar el testículo en una posición escrotal normal y fijarlo en caso de ser viable, o de extirpar el tejido remanente en caso de no serlo. Los beneficios de la colocación en una correcta localización se basan en la mejoría de la función testicular, la posible reducción del riesgo de malignización, así como la facilidad para su diagnóstico en caso de que ocurra, en los motivos estéticos y en la prevención de complicaciones como el desarrollo de una hernia o una torsión. Asimismo, puede mejorar la autoimagen corporal.

Si no se produce el descenso espontáneo a los 12 meses de vida, se recomienda la cirugía, ya que es poco probable que se resuelva espontáneamente pasado ese tiempo y no parece que la terapia hormonal vaya a ser eficaz.

El tratamiento médico (hormonal) de la criptorquidia es controvertido, no siendo recomendado por todos los grupos, debido a su escasa eficacia y falta de evidencia de efectos a largo plazo.