La mayoría de los procesos quísticos del riñón son benignos. Se diagnostican de forma casual durante exploraciones radiológicas realizadas por otro motivo. Se forman por la dilatación de un túbulo colector o un segmento nefronal. Afectan a un tercio de la población mayor de 50 años.
Por el número y origen de los quistes se clasifican en:
- Enfermedad Renal Poliquística Autosómica Dominante. Es un trastorno asociado a anomalías del gen ERPAD. Se caracteriza por la presencia de múltiples quistes de distinto tamaño diseminados tanto a nivel de la corteza como de la médula renal. Condiciona insuficiencia renal a largo plazo, por lo cual se recomienda realizar estudio genético y ecografía abdominal en las personas con antecedentes familiares para proceder al seguimiento y tratamiento de las complicaciones derivadas de la enfermedad.
- Enfermedad Renal Poliquística Autosómica Recesiva.
Es una herencia recesiva relacionada con el gen ERPAR del cromosoma 6. La forma perinatal se asocia a mayor afectación renal que hepática. El excesivo tamaño renal provoca grave insuficiencia respiratoria por compresión pulmonar. La otra variedad que afecta a niños mayores, cursa con mayor alteración hepática y grados variables de insuficiencia renal. El diagnóstico se realiza mediante ecografía en la etapa perinatal.
- Quistes de la Médula renal.
Es una enfermedad infrecuente, en la cual se asocia dilatación de los túbulos colectores del riñón, hipercalciuria y defecto en la capacidad de la acidificación de la orina, favoreciendo la formación de cálculos renales. Se suele diagnosticar en la 3ª-4ª década de la vida, en urografías o Uro-TAC.
- Nefronoptesis Juvenil Familiar.
Es una enfermedad infrecuente, conduce a insuficiencia renal crónica. Se caracteriza por la formación de quistes en la médula renal y unión corticomedular, atrofia tubular y esclerosis glomerular. En la forma juvenil se asocia a alteraciones neurológicas, oftalmológicas, hepáticas y del esqueleto.
- Riñón Displásico Multiquístico.
Anomalía del desarrollo caracterizada por múltiples quistes y poco parénquima renal funcionante. Suele ser unilateral, puede acompañarse de otras anomalías en el tracto urinario contralateral y anomalías cardiacas y gastrointestinales. Se diagnostica en la ecografía perinatal.
- Enfermedad quística asociada a tumores.
- Enfermedad De Von Hippel – Lindau.
Es una herencia autosómica dominante, por trastorno localizado a nivel del cromosoma 3. Asocia: hemangioblastomas cerebelosos, médula espinal, retina y bulbo raquídeo, quistes y carcinoma renal bilaterales, feocromocitoma, quistes y tumores pancreáticos y cistoadenoma papilar del epidídimo. La prueba diagnóstica de elección es el TAC con contraste y cortes finos de 3-5 mm. Precisa seguimiento anual de por vida ya que el 24-45% de los pacientes presentan carcinoma renal de nueva aparición o a partir de una lesión quística.
- Enfermedad Renal Quística Adquirida.
El desarrollo de quistes renales en pacientes con insuficiencia renal crónica es proporcional a la duración de la insuficiencia renal y la diálisis, siendo la prevalencia del 40-60%, si es de 3-5 años y alcanza el 90% entre los 5-10 años. Pueden asociarse a tumores renales y a cuadro de hemorragia retroperitoneal secundaria a la rotura espontanea de algún quiste. El seguimiento y la caracterización de dichos quistes se realiza sobre todo con Ecografía realizándose TAC o RMN para confirmar o excluir la sospecha de malignidad.
Es una herencia autosómica dominante, aunque existen casos esporádicos. El 20-25% de los portadores pueden presentar quistes renales, que pueden oscilar desde pocos quistes renales a múltiples quistes que condicionan nefromegalia y compresión del sistema excretor. En las pruebas de imagen (Ecografía, TAC, RMN), se aprecia la presencia de pequeños quistes, bien definidos.
- Quiste Renal Simple y Complejo.
Se encuentran en el 50% de los pacientes mayores de 50 años. Habitualmente son asintomáticos, pero pueden asociar dolor, hematuria, HTA, infección o hemorragia. La presencia de sangre debe alertar sobre la posibilidad de asociarse a un tumor renal. La incidencia de tumores asociado a quiste hemorrágico puede alcanzar el 30 % de los casos. Según las características del contenido y de la pared del quiste en las pruebas de imagen, se establece el carácter de benignidad o sospecha de malignidad del mismo y el tratamiento adecuado.
Fig.1: Quiste simple riñón Izquierdo (Contenido densidad agua; paredes lisas y finas, ausencia de tabiques o masas en su interior y de calcificaciones.
Fig.2: Quiste complejo riñón izquierdo. (Pared engrosada y capta contraste)
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